Musculoskeletal and connective tissue
disorders
مرض لج - كالف - بيرث Legg-Calvé-Perthes disease
مرض لج – كالف – بيرث , هو الاسم الذي يطلق على النخر العظمى idiopathic osteonecrosis بمشاشة رأس عظمة الفخذ capital epiphysis , وقد تمت تسمية المرض بأسماء الأطباء الثلاثة الذين وصفوا المرض, وهو يحدث بسبب ضعف الإمداد الدموي لرأس عظمة الفخذ, ويكون ضعف إمداد الدم مجهول السبب, وهو أكثر شيوع عند الأطفال الذكور, ويكون عادة في جانب واحد من الجسم, وحوالي 10% من الحالات يكون عائلي familial, و أهم أعراضه المميزة تكون هي الألم بمفصل الورك, و اضطراب المشية gait disturbance, وبدايته تكون تدريجية, وتقدمه يكون بطيء, وهو مرض محدود ذاتيا, ولكن عندما يهمد المرض قد يتبقى تشويه شديد برأس عظمة الفخذ و عظمة الحق بالحوض, ويهيئ ذلك لحدوث التهاب مفصلي انحلالي ثانوي, و هدف العلاج يكون هو جعل عقابيل المرض أخف وطأة.
مفصل الورك
هو المفصل الذي يصل عظم الفخذ بعظم الحوض, و يتكون هذا المفصل من جزئين, و هما رأس عظمة الفخذ, والذي يكون له شكل الكرة, و جزء آخر هو تجويف بالحوض يسمى الحق, وهذا المفصل الكروي الحقي ball and socket joint يسمح بحركة الساق في اتجاهات متعددة بالنسبة للجسم.
يوجد بنهابات العظام الطويلة - أثناء فترات النمو - أجزاء تكون مسئولة عن نمو العظم, وهي تتكون من أنواع خاصة من الغضاريف cartilage, أو يفصل بين هذه الأجزاء وبين ساق العظمة قرص غضروفي.
بالنسبة لعظمة الفخذ يكون برأس عظمة الفخذ هذه الأجزاء المسئولة عن نموها, و يطلق عليها مشاشة رأس عظمة الفخذ, وهي تقع داخل محفظة المفصل, و الأوعية الدموية التي تغذي هذه المنطقة تسير بجانب عنق عظمة الفخذ, وقد يحدث انقطاع للإمداد الدموي لرأس عظمة الفخذ - لأسباب غير مفهومة - عند حدوث خلل بهذه الأوعية, مما يسبب مرض لج – كالف – بيرث.
العظم دائما تتم به عمليتان هما البناء والهدم, ويتم البناء عن طريق الخلايا البانية للعظم osteoblasts, ويتم الهدم عن طريق الخلايا الناقضة للعظم osteoclasts, وبمجرد تكون العظم, يكون شكله وبنيته لهم قابلية دائمة للتشكل وإعادة التشكل, وبموجب هاتين العمليتين يحل العظم الجديد محل العظم المتآكل, وأثناء فترات النمو يستفيد من ذلك مريض لج – كالف – بيرث, حيث أن بقاء رأس عظمة الفخذ داخل تجويف الحق يساعد في إعادة بناء الرأس المستدير بنفس استدارة تجويف الحق, والذي يعمل كقالب لإعادة تشكيل رأس عظمة الفخذ, أما بعد البلوغ وتوقف نمو العظم, فإن عملية التشكل وإعادة التشكل تتحور, وتكون مهمتها إحلال عظم مكان العظم المتآكل فقط دون ترسيب عظم في أماكن أخرى بشكل يسمح بتغير شكل العظم, ولذلك يحتاج مريض لج – كالف – بيرث إلى تثبيت المفصل في وضع يجعل رأس عظمة الفخذ داخل الحق, أو إلى جراحة لإعادة تشكيل زاوية المفصل بشكل يحفظ بقاء رأس عظمة الفخذ داخل تجويف الحق.
قد ينصح الخبراء بعمل جراحة قبل البلوغ لتثبيت رأس عظمة الفخذ داخل الحق, ولسرعة الالتئام, وسرعة السماح للطفل بالسير والحركة, وذلك كبديل للوسائل الأخرى التي تتطلب الراحة لفترات طويلة بالفراش, وأيضا تتطلب تقييد حركة الطفل لتثبيت المفصل.
تولد المرض
المرض يشمل دائما مشاشة رأس عظمة الفخذ, وفي 15-20% من المرضى بمرض لج – كالف – بيرث تكون الإصابة على جانبي الجسم bilateral.
انتشار المرض
في الولايات المتحدة توجد إصابة واحدة بمرض لج – كالف – بيرث بين كل 1500 طفل أصغر من 15 سنة.
الوفيات و الاعتلالات
مرض لج – كالف – بيرث هو مرض محدود ذاتيا, وبتعبير آخر فأن المرض يكون له مسار محدود, أو يتوقف تقدمه عند حدود, وهو قد ينتهي بعد 2-3 سنوات عند عدم علاجه, وعند العلاج تقل فترة المرض وأيضا المضاعفات.
مصير المرض يختلف من حالة إلى أخرى.
علاقة المرض بالأعراق
القوقازيين Caucasians تكون الإصابة بينهم أكثر من إصابة الأشخاص الذين هم من أجناس أخرى.
علاقة المرض بالجنس
تكون الإصابة بين الذكور 4-5 أضعاف الإصابات بين الإناث.
علاقة المرض بالعمر
مرض لج – كالف – بيرث تشيع رؤيته عند الأشخاص في عمر 3-12 سنة, وفي المتوسط في عمر 7 سنوات.
الأعراض
تكون أعراض المرض موجودة قبل أن يشكو الطفل بأسابيع, وذلك لأن الطفل في أغلب الحالات لا يشكو مع بداية المرض إلا عند سؤاله.
تكون بداية المرض تدريجية, ويكون تقدمه بطيء.
ألم بالورك hip, أو المنطقة الإربية groin والذي يمكن أن ينتشر إلى الفخذ.
ألم خفيف أو متقطع بالجزء الأمامي للفخذ أو الركبة, ولذلك يجب الانتباه إلى ضرورة فحص الطفل عند عدم وجود سبب ظاهر آخر للألم بهذه المناطق.
في أغلب الحالات يتم اكتشاف المرض عندما يلاحظ الآباء - أو أحد المهتمين بالطفل - وجود عرج limp عند الطفل, مما يجعلهم يطلبون المشورة الطبية.
لا يوجد عادة تاريخ لحدوث كدمة.
العلامات
يكون مدى الحركة محدود, وخاصة حركة دوران الفخذ للداخل, وحركة إبعاد الفخذ للخارج, ويعنى ذلك عادة وجود التهاب بالمفصل, وقد يوجد تجمع لسائل بالمفصل, والذي يسمى ارتشاح.
تكون المشية مؤلمة.
يحدث ضمور لعضلات الفخذ كنتيجة مترتبة للمرض.
حدوث نوبات تقلص وتشنج عضلي بالفخذ.
قد يحدث عدم تساوى طول الساقين نتيجة حدوث انخماص.
قد يوجد ضمور بالفخذ بالجانب المصاب, ويكون محيطه أقل من الجانب الغير مصاب, وذلك نتيجة عدم الاستعمال.
قصر القامة, وذلك بسبب العمر العظمى المتأخر عند الأطفال المصابين بمرض لج – كالف – بيرث.
عند عمل دوران لمفصل الورك للداخل والخارج أثناء استلقاء المريض على ظهره يحدث منعكس الدفاع العضلي guarding, أو تقلص عضلي وخاصة عند عمل دوران للداخل.
الأسباب
سبب مرض لج – كالف – بيرث مازال غير واضح, ومع ذلك توجد تفسيرات مقبولة للمرض وهى كالآتي:
قطع الإمداد الدموي لمشاشة رأس عظمة الفخذ.
حدوث احتشاء بالعظم وخاصة العظم القشري تحت الغضروف (بسبب تكون تجلط بالشرايين المغذية لرأس عظمة الفخذ), بينما يستمر الغضروف المفصلي في النمو (واستمرار الغضروف المفصلي في النمو يكون بسبب أنه يستمد الغذاء من السائل الزلالي الموجود بداخل المفصل).
تحدث عودة للتوعي (الأوعية الدموية) revascularization ويبدأ تكون عظم جديد.
عند عودة التوعي وتكون عظم جديد, فإن نسبة من المرضى ينشأ عندهم مرض لج – كالف – بيرث , بينما مرضى آخرين يحدث عندهم تطور ونمو عظمى طبيعي.
مرض لج – كالف – بيرث يوجد عند وجود كسر تحت الغضروف, و يكون ذلك نتيجة للنشاط الجسماني, وليس نتيجة لكدمة مباشرة بالمنطقة.
التغيرات بصفيحة النمو المشاشية epiphyseal growth plate تحدث نتيجة الكسر تحت الغضروف.
لا يوجد دليل على أن المرض وراثي, ولذلك فهو لا يمثل خطر على الأبناء من آباء أصيبوا بهذا المرض.
الفحوص
الفحوص المعملية
تشمل الفحوص المعملية:
عد كامل للدم Complete Blood Count.
معدل سرعة الترسيب erythrocyte sedimentation rate والذي قد يزداد في حالة وجود عدوى.
فحوص الأشعة
الأشعة البسيطة على مفصل الورك تفيد جدا في تشخيص المرض.
توجد 5 مراحل يمكن رؤيتها بصور أشعة إكس البسيطة وهى بالتعاقب كالآتي:
توقف نمو مشاشة رأس عظمة الفخذ, وصغرها, واتساع تجويف المفصل بالجانب المتأثر.
وجود كسر تحت الغضروف, وإشفاف خطى للأشعة داخل مشاشة رأس عظمة الفخذ.
وجود ارتشاف العظم resorption of bone.
إعادة تعظم للعظم الجديد.
مرحلة الالتئام والشفاء.
وعمل مسح للعظم باستخدام مادة التكنيتيوم 99 المشعة Technetium 99 bone scan يساعد في بيان مدى التغيرات بسبب نقص الإمداد الوعائي الدموي قبل بيان أشعة إكس لها.
التصوير الديناميكي للمفصل Dynamic arthrography يقيم كروية شكل رأس عظمة الفخذ.
التدخلات
عمل شفط لمفصل الورك Hip aspiration عند توقع وجود إنتان بالمصل septic joint.
العلاج
يشمل العلاج الراحة التامة بالفراش مع عدم الحركة لمفصل الورك, وأحيانا تكون عدم الحركة الجزئيةمع الراحة بالفراش كافية.
قد يحتاج المريض لعدم حركة مفصل الورك لمدة طويلة قد تكون 12-18 شهر.
يحتاج المريض للعلاج الطبيعي للحفاظ على العضلات من الإصابة بالتقلص, أو الضمور.
يكون هدف علاج حالات مرض لج – كالف – بيرث كالآتي:
الحصول على مدى حركة والحفاظ عليه, ومساعدة بناء عظم جديد بنفس الشكل الكروي الطبيعي لعظمة رأس الفخذ عن طريق مركز النمو الغضروفي (مشاشة رأس عظمة الفخذ), وكلما كان رأس عظمة الفخذ عند توقف النمو قريب من الطبيعي, كلما كانت وظيفة المفصل أفضل بقية العمر.
التخفيف من ثقل الوزن.
احتواء رأس عظمة الفخذ ضمن حدود الحق acetabulum (تجويف مفصل الورك الذي يكون بمثابة القالب) وهذا يشكل أهمية في الحفاظ على تشكل رأس عظمة الفخذ بالشكل الكروي الطبيعي.
عمل مشدة Traction.
العلاج بالأدوية لا يوقف المرض, أو يسبب تراجع التغيرات التي حدثت بالجسم.
تعطى المسكنات المناسبة لتسكين الألم الخفيف والمعتدل, ويستخدم لذلك الأدوية المضادة للالتهاب غير الإستيرويدية, وعادة يكون الإيبوبروفين ibuprofen هو العقار المفضل عند عدم وجود موانع لاستعماله, وهو يعطى للأطفال في عمر 6 شهور – 12 عام بجرعة 20 – 40 مج / كجم / يوم , مقسمة على ثلاث أو أربع جرعات عن طريق الفم, ويجب عدم زيادة الجرعة عن 2,4 جرام / يوم.
اكتشف الأطباء حديتا أن العلاج بمستحضرات من مجموعة بيسفوسفونات bisphosphonates, والذي يمنع ارتشاف العظم أو تحطمه, وهو قد يقلل من الاحتياج للجراحة.
تحريك المفصل حركة قريبة من الحركة الطبيعية قدر الإمكان يساعد في نجاح العلاج.
علاج الشد العضلي حول المفصل, والذي يسببه التهاب المفصل يساعد في تحسن المريض.
عندما لا يستطيع المريض تحريك المفصل بسبب التهابه, يمكن عمل شدة للمريض سواء بالمنزل أو المستشفى, وذلك لتخفيف الألم بتخفيف داخل تجويف المفصل, و تكون الشدة لمدة أسبوع تقريبا, وذلك بجانب الاهتمام بعلاج التهاب المفصل.
يستعمل المقوام الاسكتلندي للحفاظ على وضع رأس عظمة الفخذ داخل الحق أثناء مشي الطفل ولعبه.
قد تحتاج بعض الحالات عمل جراحة لعدم كفاية الوسائل الغير جراحية في احتواء المرض وأثاره, أو يتم تفضيلها لأنها لا تقيد حركة الطفل.
في بعض الأحيان لا يتم استعادة حركة الطفل بعد عمل شد, أو بالعلاج الطبيعي وحده, كما أن الحالات التي تستمر لفترة طويلة قد يحدث لها تقلص بالعضلات وانكماش, مع عدم إمكانية عودة العضلات إلى وضع الانبساط مرة أخرى, ولمساعدة الطفل في استعادة الحركة قد يوصى الجراح بعمل بضع للوتر tenotomy بالعضلات المتقلصة, وعندما تجرى هذه العملية فإن وتر العضلة المشدود جدا يتم قطعه وإطالته, وهذه الجراحة تحتاج لعمل قطع جراحي بسيط, كما يأخذ وتر العضلة وضعه الجديد دون وجود فقد ملحوظ بمدى حركة المفصل.
قد تشمل الجراحة الجزء العلوي من عظمة الفخذ أو الحق بعظم الحوض, أو كلاهما.
الأطفال الكبار الذين لا يناسبهم وضع سنادات, أو عمل شدة, أو التثبيت بمقوام لأسباب نفسية, يكون من الأفضل في هذه الحالات إجراء جراحة قطع العظم تحت المدورين subtrochanteric osteotomy, حيث لا تحتاج الجراحة عمل شدة أو وضع سنادات, أو تقييد حركة الطفل لفترة طويلة, وهي جراحة ينصح بها بعض الخبراء, كما ينصحون أيضا بالتثبيت الداخلي, والسير المبكر للمريض, و هذه العملية تغير زاوية عنق عظمة الفخذ بحيث يشير رأس عظمة الفخذ أكثر إلى تجويف الحق بعظم الحوض, ولعمل هذه الجراحة يتم عمل قطع جراحي بجانب الفخذ, ثم يتم عمل قطع لجزء من عظم الفخذ وإعادة توصيل الطرفين وضمهم في الوضع الجديد بقطع معدنية عبارة عن صفائح ومسامير، وبعد التئام العظم, الذي لا يستغرق وقت طويل يتم إزالة هذه القطع المعدنية, و يستطيع الطفل بمجرد انتهاء هذه الجراحة والتئام العظم أن يتابع الاستمرار في أنشطته الطبيعية قدر احتماله, وتهدف هذه الجراحة إلى ضم رأس عظمة الفخذ, إلى الحق بعظم الحوض
قد تجرى أيضا جراحة قطع بعظم الحوض pelvic osteotomy وهى تغير زاوية الحق acetabulum لكي يوفر تغطية واحتواء أفضل لرأس عظمة الفخذ, ولعمل هذه الجراحة يتم عمل قطع جراحي على جانب الإلية buttock, ثم يتم عمل قطع لجزء من عظم الحوض, ثم يعاد ضم طرفي العظم في الوضع الجديد, وذلك باستعمال دبابيس كبيرة ومسامير إلى أن يتم التئام العظم, وتزال هذه الدبابيس والمسامير بعد التئام العظم.
عند وجود تشوهات شديدة ببنية مفصل الورك, قد يحتاج المريض لعمل مزيد من الجراحة, لجعل المفصل قريب من الطبيعي, ولا يوضع ذلك في الاعتبار إلا بعد توقف النمو وبلوغ الطفل, وذلك حيث أن نمو الطفل يعطي الفرصة لتكون عظم جديد برأس عظمة الفخذ مما قد يعيد تشكيلها remodeling بشكل كروي يناسب شكل تجويف الحق, وذلك قد يجعله بغير حاجة لعمل جراحة.
في الحالات الشديدة قد يتم الجمع بين جراحة القطع بعظمة الفخذ و جراحة القطع بعظم الحوض للحصول على احتواء أكبر للمرض وأثره على مفصل الورك.
المشورات الطبية
عند توقع وجود مرض لج – كالف – بيرث يجب الاتصال بمتخصص بجراحة العظام, أو متخصص بجراحة عظام الأطفال, لتقرير العلاجات الأخرى للمريض.
قد يطلب المتخصصون عند مشورتهم فحوص أكثر تخصيص مثل التصوير الومضاني للعظم bone scintigraphy, وصورة المفصل الشعاعية arthrogram (والذي يتم فيه حقن صبغة بالمفصل لتحديد السطح الغضروفي لرأس عظمة الفخذ), أو التصوير بأشعة الرنين المغناطيسي, وذلك لتحديد مدى تقدم المرض, وهل يشمل جانب واحد أم كلا الجانبين.
المتابعة
قد لا يحتاج مرض لج – كالف – بيرث عناية طارئة داخل المستشفى.
قد يشمل العلاج مراقبة الأعراض وحركة مفصل الورك, والتأكد من أن حالة المريض لا تزداد سوءا, ويكون ذلك عادة للأطفال أقل من عمر 6 سنوات.
يطلب الجراح صور أشعة أثناء زيارات المتابعة لمتابعة التئام رأس عظمة الفخذ .
الراحة بالفراش, كما يوصى بتمارين تبعيد وشد الفخذ.
العلاج الطبيعي للمريض يكون هدفه الحفاظ على العضلات دون حدوث تقلص أو ضمور.
الاحتواء الغير جراحي يسمح لرأس عظمة الفخذ بالبقاء داخل الحق.
قد تستخدم جبائر متنوعة various casts, وسنادات braces, وعكازات crutches للاحتواء.
تكون المتابعة على فترات قريبة مطلوبة في البداية لتحديد مدى النخر necrosis.
بمجرد الدخول في مرحلة الالتئام والشفاءيمكن أن تكون المتابعة كل 6 شهور.
المتابعة على المدى الطويل تكون ضرورية لتحديد المصير النهائي للمرض, أو الحد الذي توقف عنده.
قد يكون التصحيح الجراحي ضروري للعاهات الكبيرة برأس عظمة الفخذ.
الدراسات الحديثة تظهر أن العلاج الجراحي للأطفال قبل عمر 8 سنوات لا يحسن مصير المرض على المدى الطويل.
المضاعفات
مرض لج – كالف – بيرث قد ينشأ عنه عاهة برأس عظمة الفخذ ويتوقف ذلك على مدى التشوه الذي يحدث بعظمة رأس الفخذ, كما قد يحدث مرض انحلالي بمفصل الورك.
قد يحدث تشوه دائم برأس عظمة الفخذ.
مصير المرض
كلما كان عمر المريض أصغر عند بداية المرض كلما كان مصير المرض أفضل.
في أغلب الأوقات تشفى الحالات تلقائيا خلال أسبوع أو أسبوعين.
الأطفال الذين يكون سنهم أكبر من 10 سنوات يكونوا معرضين لخطر مرتفع لحدوث فصال عظمي osteoarthritis.
عند غالبية المرضى يكون مصير المرض طيب, وذلك لأن المرض لا يشكل إعاقة مزمنة كما أن مركز النمو بالعظم يعيد تجديد بناء عظم رأس الفخذ, ويحفظ له نفس شكله الكروي.
يتناسب مصير المرض مع درجة الخلل الذي تظهره صور الأشعة