يعتبر الثقب بين البطينين أكثر العيوب الخلقية بالقلب شيوعًا، إذ تبلغ نسبته حوالى 20 % من مجموع العيوب الخلقية فى القلب، وهو يصيب الذكور والإناث بنسبة متساوية وتختلف الأعراض وطرق العلاج حسب حجم الثقب :
أ- بالنسبة للثقب الصغير:
لا تظهر على الطفل أى أعراض مرضية غير أنه عند
فحص الطفل بسبب أو لآخر فإن الطبيب يكتشف وجود لغط ف القلب.
تشير الإحصائيات إلى أن أكثر من 50 % من هذه الثقوب الصغيرة ينغلق تلقائيًا قبل أن يبلغ الطفل عشر سنوات من عمره.
لا يحتاج هذا الثقب أى علاج حتى ولو بقى مفتوحًا طول الحياة ويستطيع هؤلاء الأطفال أن يمارسوا كافة أنواع الرياضة البدنية بما فيها الرياضات التنافسية، والإحتياط الوحيد الذى ينبغى اتخاذة هو عمل الإجراءات الوقائية من الإصابة بالتهاب الغشاء المبطن للقلب ( سوف يتم ذكر هذه الإجراءات فيما بعد ).
ب- بالنسبة للثقب الكبير:
تظهر على الطفل أعراض هبوط القلب عندما يبلغ من العمر حوالى 4 - 6 أسابيع، هذه الأعراض عبارة عن صعوبة فى التنفس مع ازدياد فى سرعة التنفس وازديادسرعة النبض وصعوبة فى الرضاعة مع توقف كثير أثناءها مع حدوث عرق غزير حتى فى الجو البارد، كما يتلاحظ البطء الشديد فى نمو الطفل من حيث الزيادة فى الوزن وإن كانت لازيادة فى الطول تبقى فى معدلها الطبيعى.
بعد التشخيص الدقيق يعطى المريض علاجًا مكثفًا لهبوط القلب لعدة أسابيع وطبقًا لمدى الإستجابة لهذا العلاج يمكن لنا أن نقسم المرضى إلى مجموعتين :-
* المجموعة الأولى :
هذه المجموعة لا تستجيب للعلاج ويستمر لديها هبوط القلب. هؤلاء المرضى يلزم لهم إجراء قسطرة بالقلب ثم عملية جراحية لرتق القلب.
* المجموعى الثانية :
هذه المجموع تستجيب للعلاج وتختفى أعراض هبوط القلب. هؤلاء المرضى أيضًا يلزم لهم إجراء قسطرة بالقلب وعلى ضوء نتائج القسطرة يمكن تصنيفهم إلى مجموعتين اعتمادًا على قياس ضغط الدم بالشريان الرئوى :-
أ- إذا كان ضغط الدم بالشريان الرئوى غير مرتفع :-
فإن الإحتمال الغالب أن يقل حجم الثقب تدريجًيا حتى يقفل أو يصبح من الصغر بحيث لا يحتاج إلى علاج غير أنه إذا استمر المريض يشكو من الأعراض التى توحى بأن الثقب مازال كبيرًا مثل النزلات الشعبية المتكررة مع تضخم القلب ما يظهر فى الأشعة ورسم القلب فإن ذلك يستلزم إعادة إجراء قسطرة القلب عندما يبلغ الطفل من العمر 4 - 5 سنوات فإذا أظهرت قسطرة القلب أن حجم الثقب مازال كبيرًا فإن هذا يستوجب إجراء عملية جراححية لرتق الثقب.
ب- هذه المجموعة يلزمها المتابعة الدورية الدقيقة، فإذا وجد أن الطفل ينموبطريقة طبيعية وليس عنده أعراض هبوط بالقلب فيمكن الإنتظار تى يبلغ الطفل سنتين من العمر ثم نعيد عمل قسطرة القلب فإذا تبين استمرار ارتفاع ضغط الدم بالشريان الرئوى فيجب اجراء عملية جراحية لرتق الثقب.
** إهمال رتق الثقب قد يؤدى إلى حدوث مضاعفات خطيرة ( متلازمة ايزمنجر ) وهو تطور خطير لا يفيد معه علاج طبى أو جراحى اللهم إلا إجراء عملية زراعة للقلب والرئتين **
2- القناة الشريانية:
- القناة الشريانية تلى الثقب بين االبطينين فى نسبة الشيوع بين عيوب القلب الخلقية، إذ تبلغ نسبتها حوالى 12 - 15 % .
- القناة الشرياني تقوم بدور رئيسى فى الدورة الدموية للجنين وذلك بإيصال الدم من الشريان الرئوى إلى الجزء النازل من الأبهر ( الأورطى ) وبذلك تتحاشى مرور الدم إلى الرئتين اللتين تكونان منكمشتين أنذاك.
بعد الولادة يصيح الوليد ويتنفس وتتمدد رئتاه فيسرى الدم من الشريان الرئوى إلى الرئتين وبذلك تفقد القناة الشريانية مبررات بقائها، فتنقبض جدرانها مانعة مرور الدم خلالها وذلك فى خلال الساعات الأولى بعد الولادة، ثم تتليف هذه القناة فيما بعد متحولة إلى حبل رفيع وذلك فى فترة تمتد من 1 - 6 أسابيع. غير أنه فى بعض الأحوال ولأسباب غير معروفة لا تنغلق هذه القناة وإنما تبقى مفتوحة مشكلة هذا العيب من عيوب القلب الخلقية، هذا العيب يحدث بصفة خاصة للأطفال الذين يولدون لأمهات أصبن بمرض الحصبة الألمانية أثناء الحمل.
وتختلف الأعراض المرضية التى يسببها استمرار القناة الشريانية باختلاف حجمها :-
أ- فى حالة القناة الصغيرة : لا يشكو الطفل من أية أعراض مرضية ويتم اكتشاف ها العيب أثناء سماع الطبيب لقلب الطفل عند الكشف عليه لأى سبب من الأسباب.
وعلاج هذا العيب يكون بالإنتظار حتى يبلغ الطفل من االعمر حوالى العام فإذا لم تكن القناة التأمت تلقائيًا فهذا دليل على أنها تحتاج إلى غلق جراحى أو عن طريق قسطرة القلب فى أى وقت ممكن وفى فترة الإنتظار حتى عمل هذا الإغلاق يجب اتخاذ الإجاءات الوقائية اللازمة للحماية من خطر حدوث التهاب الغشاء المبطن للقلب ( سيتم ذكر هذه الإجراءات فيما بعد ).
ب- فى حالة القناة الشريانية الكبيرة : تظهر على المريض أعراض الهبوط بالقلب ( مثلما يحدث فى حالة الثقب الكبير بين البطينين ) عندما يبلغ الطفل من العمر حوالى 4 - 6 أسابيع .. بعد التأكد من التشخيص بعمل الأبحاث اللازمة يجب إعطاء علاج مكثف لهبوط القلب.
بعد تحسن أعراض هبوط القلب يجب اتخاذ اللازم نحو سرعة إغلاق هذه القناة الشريانية إما جراحيًا أو عن طريق قسطرة القلب.
من الأهمية أن نشير إلى أن سرعة إغلاق هذه القناة الشريانية أمر واجب قبل أن يتم المريض السنة الثانية من عمره إذ أن التأخير يمكن أن يتسبب فى حدوث مضاعفات خطيرة ( متلازمة ايزمنجر ) وهو تطور خطير لا يفيد معه علاج طبى أو جراحى اللهم إلا إجراء عملية زراعة للقلب والرئتين.
3- الثقب بين الأذينين:
يشكل هذا العيب حوالى 10 % من مجموع العيوب الخلقية فى القلب وعادة لا يسبب هذا العيب فى مرحلة الطفولة أى أعراض ويتم اكتشافه أثناء فحص الطفل لسبب أو لآخر .. إذا ترك هذا العيب دون إغلاق حتى يصل المريض إلى العقد الرابع من العمر فإنه كثيرًا ما يتسبب فى حدوث ( متلازمة إيزمنجر ) وهى مضاعفات خطيرة لا يجدى معها علاج اللهم إلا اللجوء إلى عملية زراعة للقلب والرئتين.
من ثم فإنه ينصح بإغلاق هذا الثقب جراحيًا فى سن مبكرة وأنسب سن لذلك ما بين 4 - 6 سنوات من العمر أى قبل أن يدخل الطفل المدرسة.
4 - ضيق الصمام الرئوى :
يشكل هنا العيب حوالى 10% من مجموع العيوب الخلقية فى القلب هذا العيب يحدث بصفة خاصة ( مثل القناه الشريانية ) عند الأطفال الذين يولدون لأمهات أصبن بمرض الحصبة الألمانية أثناء الحمل. يعتمد ظهور الأعراض المرضية على درجة الضيق فى الصمام الرئوى.
أ - فى حالات الضيق البسيط والمتوسط :
لايظهر على الطفل أى أعراض ولايحتاج الطفل إلى أى علاج اللهم إلا الإجراءات الوقائية من
خطر التهاب الغشاء المبطن للقلب . غير أن المتابعة الدورية أمر لازم حيث أن الضيق ربما تزداد شدتة مع الأيام.
ب - فى حالات الضيق الشديد :
يشكو المريض من التعب الشديد لأقل مجهود مصحوبا بضيق فى التنفس وزرقة بالجسم مع أحتمال حدوث نوبات إغماء . هذه الحالات يلزمها التدخل السريع لتوسيع الصمام الرئوى إما جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب.
5 - ضيق الصمام الأورطى ( الأبهر ) :
يشكل هنا العيب حوالى 3 - 6 % من مجموع العيوب الخلقية فى القلب . الذكور أكثر إصابة بهذا المرض ونسبة الذكور إلى الإناث حوالى 4 : 1 . فى حالات الضيق البسيط والمتوسط وفى كثير من حالات الضيق الشديد لايشعر الطفل بأى أعراض مرضية وعادة ما ينمو بطريقة طبيعية . فى بعض حالات الضيق الشديد ربما يشكو الطفل من التعب السريع وضيق فى التنفس وآلام فى الصدر وإغماء لأقل مجهود وكل هذه الأعراض أمارات تنذر بالخطر وتستلزم سرعة التدخل بالعلاج.
لما كان عدم وجود أعراض لايعد دليلاَ ضد كون الضيق بالصمام الأورطى شديدا ولما كان وجود ضيق شديد لما يستوجب التدخل السريع بالعلاج فإن عمل كل مايلزم نحو تشخيص سريع ودقيق يصبح غاية فى الأهمية. إذا ما تأكد تشخيص ضيق شديد فى الصمام الأورطى فإنة يستوجب إجراء توسيع الصمام إما جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب.
مع التقدم فى العمر فإن الصمام عادة ما يضيق مرة أخرى بعد توسيعه مما قد يستدعى تغييره بصمام صناعى.
6 - ضيق برزخ الأورطى ( الجزء النازل من الشريان الأورطى ) :
يشكل هذاالعيب حوالى 8 % من مجموع العيوب الخلقية فى القلب. الذكور أكثر تعرضا للإصابة ونسبة الذكور إلى الإناث حوالى 2 : 1
مكان الضيق هو بداية الجزء النازل من الأورطى عند موضع إتصالة بالقناه الشريانية.
فى أغلب الأحوال يكون الضيق متوسطاَ أو بسيطا ولاتسبب فى حدوث أعراض وعاده ما ينمو الطفل نموا طبيعيا ويكتشف العيب مصادفة بسماع لغط فى القلب أو باكتشاف ارتفاع فى ضغط الدم عند قياسه فى الذراعين بينما يكون منخفضا فى الساقين وبجس النبض بمده محسوسا بسهولة فى الذراعين بينما يكون ضعيفا أو غير محسوس فى الساقين. وقد يشكو المريض أحيانا من صداع وتقلصات بعضلات الساقين أو نزيف من الأنف أو حدوث تعب بعد مجهود بسيط.
علاج هذا العيب يكون بإزاله الضيق إما جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب والسن الأمثل لهذه العملية هو مابين 3 - 5 سنوات ولا يجوز تأخيرها إلى ما بعد 20 سنة من العمر حتى لا يتعرض المريض لحدوث مضاعفات التى قد تنشأ من ارتفاع ضغط الدم مثل إحتمال حدوث
هبوط بالقلب أو احتمال حدوث نزيف فى الأوعية الدموية فى المخ.
فى الحالاتالتى يكون فيها الضيق شديدا تظهر على الطفل خلال الثلاث شهور الأولى من عمره أعراض هبوط القلب مثل الاجهاد وأثناء الرضاعة مع صعوبة التنفس وازدياد سرعتة مع العرق الغزير وازدياد سرعة نبضات القلب والبطء الشديد فى الزيادة فى الوزن.
وبجس النبض نجده محسوسا بسهولة فى الذراعين بينما نجدة محسوسا بصعوبة أو غير محسوس تماما فى الساقين وبقياس ضغط الدم نجدة عاديا أو مرتفعا فى الذراعين بينما نجدة منخفضا فى الساقين. يمكن التأكد من التشخيص عن طريق تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية لعلاج حالات الضيق الشديد يعطى الطفل علاجا مكثفا لهبوط القلب لبضعة أيام فإذا تحسنت أعراض هبوط القلب فإنة يمكن تأجيل إزالة الضيق حتى يبلغ الطفل من العمر 3 - 5 سنوات أما أذا لم تتحسن هذه الأعراض فيجب التدخل السريع لإزالة الضيق يمكن إزالة الضيق جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب.
-رباعى فالوت:
يتكون هذا المرض من 4 عيوب مجتمعه هى:
1- ثقب كبير بين البطنين.
2- ضيق بالصمام الرئوى.
3- تراكب الأبهر (الأورطى) أى منشأ الشريان الأورطى من البطينين.
4- تضخم البطين الأيمن.
يعتبر رباعى فالوت أكثر عيوب القلب الخلقية التى تسبب ظاهرة (الطفل الأزرق) وتبلغ نسبته إلى مجموع العيوب الخلقية فى القلب حوالى 6-10 %.
تظهر الزرقة فى أى وقت منذ الولادة حتى الشهر السادس من العمر.
قد يتعرض الطفل لنوبات من إزدياد شدة الزرقة مع إزدياد سرعة التنفس وقد يصحب هذه النوبات حدوث إغماء أو تشنجات. حدوث هذه النوبات دليل على شدة الحالة وحاجة المريض إلى التدخل الجراحى السريع.
يتلاحظ بطء نمو هؤلاء الأطفال مع تورم فى أطراف أصابع اليدين والقدمين بما يعرف بظاهرة (التبقرط) كما يتلاحظ أن هؤلاء الأطفال ينتابهم تعب شديد لمجرد المشى عدة خطوات يضطرون للقعود بعدها فى وضع القرفصاء. تزداد الأعراض السابق ذكرها كلما زادت شدة الزرقة من ناحية ومن ناحية أخرى إذا صاحبها قلة نسبة الهيموجلوبين فى كرات الدم الحمراء. من ثم فإن إستبدال كمية من الدم بكمية مساوية من البلازما بغرض التخفيف من الزرقة وكذلك علاج الأنيميا بواسطة الحديد ربما يساعد فى تخفيف هذه الأعراض.
يستلزم الوصول إلى التشخيص الدقيق تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية وإجراء قسطرة للقلب.
العلاج الرئيسى يستلزم إجراء تدخل جراحى على مرحلة واحدة أو على مرحلتين:
• التدخل الجراحى على مرحه واحده:
يستلزم عمل إصلاح كامل يتم فيه توسيع الصمام الرئوى ومخرج البطين الأيمن وكذلك رتق الثقب بين البطنين.
• التدخل الجراحى على مرحلتين:
يتم عن طريق توصيل شريان الزراع بالشريان الرئوى كمرحلة أولى بغرض زيادة كمية الدم الذى يصل إلى الرئتين مما يساعد فى تقليل الزرقة وتحسن نمو الطفل وصحته العامة على أن تتم المرحلة الثانية وهى الإصلاح الكامل فى وقت لاحق.
8- إنعكاس وضع الشريانين العظيمين (الأبهر والرئوى):
فى هذا العيب يتبادل الأبهر (الأورطى) والشريان الرئوى مكانيهما الطبيعين بحيث يخرج الأبهر من البطين الأيمن ويخرج الشريان الرئوى من البطين الأيسر وهكذا فإن الدم الوريدى يتجمع من جميع أنحاء الجسم ويصب فى الأذين الأيمن ثم إلى الأبهر ومنه إلى جميع أجزاء الجسم فيما يعرف بالدورة الدموية العامة مما يؤدى إلى حدوث الزرقة.
من ناحيه أخرى فإن الدم يسرى من البطين الأيسر عبر الشريان الرئوى إلى الرئتين ثم يعاد بواسطة الأورده الرئوية إلى الأذين الأيسر ثم إلى البطين الأيسر مرة أخرى ليعاد ضخه إلى الرئتين فيما يعرف بالدورة الدموية الرئوية.
من هنا يتضح أن الدورتين الدمويتين العامة والرئوية تصبحان منفصلتين وليستا متصلتين كما فى الأحوال الطبيعية.
لما كانت إحتمالات الحياه تكون منعدمة إذا كانت الدورتان الدمويتان العامة والرئوية منفصلتين إذ لا يمكن للدم النقى أن يصل إلى أجهزة الجسم المختلفة بما فيها القلب والمخ فإنه لكى تستمر الحياة لابد أن يكون هناك إتصال بين هاتين الدورتين وعادة ما يكون هذا الإتصال عن طريقة الفتحة بين الأذنين.
يعتبر هذا العيب أكثر عيوب القلب الخلقية التى تسبب زرقة عند الولادة.
يشكل هذا العيب نسبة حوالى 8 % من مجموع العيوب الخلقية فى القلب وهو أكثر ما يصيب الذكور إذ تبلغ نسبته فى الذكور حوالى 70% .
كثيرًا ما يحدث هذا العيب للمواليد من أمهات مريضات بمرض السكر وعند الولادة يكون الطفل ذا وزن أكبر من الوزن العادى.
فضلاً عن الزرقة يتلاحظ على الطفل الوليد إزدياد سرعة التنفس مع إحتمال كبير لوجود أعراض هبوط القلب (مثل الإجهاد أثناء الرضاعة والعرق الغزير خاصة أثناء الرضاعة).
يجب إجراء قسطرة قلب لجميع حالات إنعكاس الشريانيه العظيمية ليس فقط من أجل التشخيص ولكن أيضا من أجل العلاج إذ يمكن إستعمال قسطرة خاصة فى نهايتها بالونة يمكن دفعها عبر الفتحة بين الأذنين من الأذن الأيمن إلى الأذن الأيسر وهناك فى الأذين الأيسر يتم نفخ البالونة ثم تجذب هذه القسطرة البالونية خلال الفتحة بين الأذينين بغرض توسيعها مما يحقق فرصة أكبر للإمتزاج بين الدورة الدموية الرئوية والدورة الدموية العامة مما يساعد على إنقاذ الوليد من موت محقق وتخفيف الزرقة إلى حد كبير والأخذ بيده إلى بر السلام حتى تسمح حالته بعمل إصلح جراحى كامل بعد ذلك.
على أن النجاح الذى تحققة القسطرة البالونية ليس مؤكدا فى جميع الأحوال هذا من ناحية ومن ناحية أخرى فقد يكون هذا النجاح مؤقتا ويزول بعد بضعة أسابيع.
فى هاتين الحالتين يمكن عمل جراحة بالقلب يتم فيها إستئصال الجدار بين الأذينين (عملية بلالوك- هانلول) مما يؤدى إلى إمتزاج دم الأذنين وبالتالى تخفيف حدة الزرقة وتحسين نمو الطفل وصحته العامه.
• الإصلاح الجراحى الكامل:
يجب أن يتم قبل نهاية العام الأول من العمر وذلك بإجراء إحدى العمليتين الجراحتين الأتيتين:
1- عملية مسترد التى تعتمد فكرتها على إستئصال الجدارين الأذنيتين ثم تشكيل قطعة من نسيج معين وتثبيتها فى جدران الأذينين بطريقة خاصة بحيث تضمن تدفق الدم القادم عن طريق الوريدين الأجوفين العلوى والسفلى إلى الصمام الميترالى (ثنائى الشرفات) ومنه إلى البطين الأيسر والشريان الرئوى وفى نفس الوقت تضمن تدفق الدم القادم من الرئتين عن طريق الأورده الرئويه إلى الصمام ثلاثى الشرفات ومنه إلى البطين الأيمن والأورطى وهذه الطريقة تضمن تصحيحًا للدورة الدموية وإن ظل إنعكاس الشريانين العظيمين قائمًا.
2- عملية تبادل الشريان الأورطى والشريان الرئوى لمواقعهما :
حيث يستأصل كل شريان من مكانه ويزرع مكان الأخر وهذه العملية تحقق ليس فقط تصحيحًا للدورة الدموية وإنما تحقق كذلك تصحيحًا للصفة التشريعية للقلب.
9-الانسداد الخلقي للصمام ثلاثي الشرفات :
يشكل هذا العيب حوالي 3% من مجموع العيوب الخلقية في القلب . وبرغم ندرته فمن الواجب أن يوضع في الاعتبار كأحد الأسباب لظاهرة ( الطفل الأزرق )
- نتيجة لانسداد الصمام ثلاثي الشرفات فإن الدم الوريدي الذي يصب في الأذين الأيمن لا يمكنه المرور إلى البطين الأيمن وب لابد له أن يسرى عبر الفتحة بين الأذينين إلى الأذين الأيسر حيث يمتزج بالدم القادم من
الرئتين ثم يسرى مزيج الدم عبر الصمام الميترالى إلى البطين الأيسر ومنه عبر الصمام الأورطى إلى الشريان الأورطى " الأبهر " ثم إلى سائر أجهزه الجسم .
- في أغلب حالات هذا العيب يوجد ثقب بين البطينين مما يسمح لبعض الدم بالمرور من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ومنه إلى الشريان الرئوي والرئتين عبر الصمام الرئوي .
- في أغلب حالات هذا العيب يكون البطين الأيمن ضامرا كما يكون الصمام الرئوي ضيقا وعلى العكس يكون البطين اليسر والأذين الأيسر والصمام الميترالى متضخمين .
- تبدأ أعراض هذا العيب الخلقي بحدوث زرقة في الجسم في غضون أسبوع أو أسبوعين بعد الولادة وتزيد هذه الزرقة بسرعة مصحوبة بسرعة وضيق في التنفس.
- رسم القلب الكهربائي في هذا العيب له أهميه تشخيصية كبيرة فبينما يظهر رسم القلب الطبيعي في الأطفال حديثي الولادة إمارات التضخم في البطين الأيمن مع انحراف محور القلب إلى اليمين نجد أن رسم القلب في هذا العيب يظهر إمارات التضخم في البطين الأيسر مع انحراف محور القلب إلى اليسار بالإضافة إلى إمارات تضخم الأذين الأيمن .
- يتأكد التشخيص بتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية وكذلك بعمل قسطرة القلب .
- أثناء إجراء قسطرة القلب يجب توسيع الفتحة بين الأذنين بواسطة القسطرة البالونية مما يساعد على تخفيف الزرقة وتقليل أعراض ضيق التنفس . - العلاج يكون عن طريق إجراء عملية جراحية بالقلب يتم فيها إغلاق الثقب بين الأذينين والثقب بين البطينين ثم عمل اتصال بين الأذين الأيمن والشريان الرئوي وبهذا فإن الأذين الأيمن يقوم بعمل البطين الأيمن لكي يدفع الدم الوريدي إلى الرئتين عبر الشريان الرئوي .
10 - الشذوذ الكامل للأوردة الرئوية :
في هذا العيب من عيوب القلب الخلقية تصب الأوردة الرئوية الأربع التي تحمل الدم النقي العائد من الرئتين في وعاء واحد يسمى مجمع الأوردة الرئوية والذي يصب بدورة في الأذين الأيمن بطريقة مباشرة أو غير مباشرة بأربع طرق ( أ - ب - ج - د ) مرتبة حسب شيوعها إذ يعد ( أ ) أكثرها شيوعا و( د ) أقلها شيوعا .
أ - تتجمع الأوردة القادمة من الرئتين في وعاء واحد يصب في الأوردة القادمة من الذراعين والرقبة قبل أن تتحد مكونه الوريد الأجوف العلوي والذي يصب في الأذين الأيمن .
ب- يصب كل وريد من الأوردة الرئوية الأربع مستقلا في الأذين الأيمن .
ح - تتجمع الأوردة الرئوية في وعاء واحد يسمى مجمع الأوردة الرئوي يمتد خلف القلب حتى يصب في فتحة الوريد التاجي التي تصب بدورها في الأذين الأيمن .
د - تتجمع الأوردة الرئوية في وعاء واحد يسمى مجمع الأوردة الرئوية الذي يمتد خلف القلب ويعبر الحجاب الحاجز ويصب في الوريد البابى . ( الذي يغذى الكبد بالدم القادم من الجهاز الهضمي ) تتجمع الأوعية الدموية الخارجة من الكبد لكي تصب في الوريد الأجوف السفلي الذي يصب بدورة في الأذين الأيمن . نظرا لما يشكله مسار الدم عبر الكبد من مقاومه كبيرة فإنه يتسبب في حدوث احتقان شديد بالرئتين وهبوط حاد بالقلب وما لم يتم تشخيص الحالة مبكرا وإجراء جراحة عاجلة فإن احتمالات الوفاة تكون كبيرة .
- لكي تستمر الحياة في حالة الشذوذ الكامل للأوردة الرئوية بمختلف أنواعها لابد من وجود فتحة بين تتيح لبعض الدم النقي السريان إلى الأذين الأيسر ومنه إلى البطين الأيسر ثم إلى الأبهر " الأورطى " ومنه إلى سائر أجهزة الجسم .
- يعتبر هذا العيب من العيوب النادرة إذ تبلغ نسبته حوالى 2% من مجموع العيوب الخلقية في القلب .
- الأعراض الرئيسية لهذه الحالة هي الزرقة مع ضيق بالتنفس .
- بعد التأكد من تشخيص هذا العيب بفحص القلب بالموجات فوق الصوتية وعمل قسطرة للقلب يجب توسيع الفتحة بين الأذينين بواسطة القسطرة البالونية بنفس الطريقة المتبعة في حالة انعكاس وضع الشريانين العظيمين مما يساعد علي تخفيف الزرقة وضيق التنفس وعاده ما يحتاج المريض إلى تدخل جراحي سريع لإصلاح هذا العيب ويتم بعمل فتحة توصل بين مجمع الأوردة الرئوية وبين الأذين الأيسر مع إغلاق الاتصال بين هذا المجمع للأوردة الرئوية وبين الأذين الأيمن .
11 - شذوذ وضع القلب في القفص الصدري :
في الأحوال العادية يكون معظم القلب وكذا قمة القلب في الناحية اليسرى من الصدر كما يكون الكبد في الناحية اليمنى من البطن وتكون المعدة والطحال في الناحية اليسرى من البطن . قد يختلف وضع القلب مع الكبد والطحال والمعدة ويشذ عن الوضع الطبيعي في الأحوال الآتية :
أ - يتواجد معظم القلب وكذا قمة القلب في الناحية اليمنى من الصدر ويكون الكبد في الناحية اليسرى من البطن وتكون المعدة والطحال في الناحية اليمنى من البطن ويسمى هذا الوضع " الوضع الأيمن المتناظر " .في هذه الحالة عادة ما يكون القلب سليما ولا يشكو الطفل أي أعراض مرضية وإنما تكتشف الحالة أثناء الفحص الطبي لسبب أو لآخر أو عند عمل صورة أشعة للصدر . هذه الحالة أثناء الفحص الطبي لسبب أو لآخر أو عند عمل صورة أشعة للصدر . هذه الحالة لا يلزمها أي علاج ويجب طمأنه الطفل ووالديه .
ب - يتواجد القلب في موضعه الطبيعي من الصدر بينما يتبادل الكبد والطحال موقعيهما . في هذه الحالة تكون إصابة القلب بالتشوهات الخلقية ذات احتمالات كبيرة .
ح - يتواجد القلب في الناحية اليمنى من الصدر بينما يحتفظ الكبد والطحال بموقعيهما العادية في هذه الحالة تكون إصابة القلب بالتشوهات الخلقية ذات احتمالات كبيرة جدا .
د - يتواجد القلب في منتصف القفص الصدري كما يظهر ذلك في صورة أشعة الصدر ويكون الكبد في منتصف البطن وتكون المعدة إما إلى اليسار وإما إلى اليمين .
تتميز هذه الحالة بعدم وجود الطحال عند المريض كما تتميز بوجود عيوب خلقية شديدة بالقلب .
12 - التمدد الخلقي لعضله القلب :
- يشكل هذا المرض نسبة 2-4 % من مجموع العيوب الخلقية في القلب وهو يصيب الذكور والإناث بنسب متساوية .
- السبب الحقيقي للمرض ليس معروفا على وجه الدقة لكن الأبحاث تورى أنه ربما يكون نتيجة لالتهاب فيروس يصيب الجنين أثناء الحمل .
- تظهر أعراض المرض مابين شهرين إلى سنه من العمر وهى عبارة عن أعراض هبوط القلب مثل صعوبة التنفس والعرق الغزير خاصة أثناء الرضاعة مع ازدياد سرعة نبضات القلب والبطء الشديد في الزيادة في الوزن وإن ظلت الزيادة في الطول في معدلها الطبيعي .
- تظهر أشعة الصدر والقلب تضخما كبيرا في حجم القلب كما يظهر رسام القلب الكهربائي علامات التضخم الكبير في البطين الأيسر .
- يتأكد التشخيص عن طريق تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية.
- يكون العلاج بإعطاء المريض أدوية علاج هبوط القلب لفترة حوالي 2-3 سنه غير أن نسبه الشفاء لا تتجاوز حوالي 30 % والعلاج الوحيد الممكن لباقي الحالات يكون بأجراء عملية زراعة للقلب .